מאת ד״ר גיא רופא

בקצרה: תסמונת גייאן־בארה היא מחלה נוירולוגית נדירה שבה מערכת החיסון פוגעת בטעות בעצבים ההיקפיים. הסימנים המוקדמים השכיחים הם נימול, כאב או חולשה שמתחילים לרוב בכפות הרגליים וברגליים ועלולים להתפשט כלפי מעלה. כאשר החולשה מתקדמת במהירות, מופיע קושי בהליכה או מתפתחים קשיי נשימה, בליעה או דיבור — נדרשת הערכה רפואית דחופה. האבחון מבוסס בעיקר על סיפור המחלה והבדיקה הנוירולוגית, בסיוע בדיקות הולכה עצבית, אלקטרומיוגרפיה ובדיקת נוזל השדרה.

מהי תסמונת גייאן־בארה?

תסמונת גייאן־בארה — Guillain-Barré syndrome, או בקיצור GBS — היא קבוצה של הפרעות דלקתיות חריפות הפוגעות במערכת העצבים ההיקפית. מערכת זו כוללת את העצבים שמעבירים פקודות מהמוח ומחוט השדרה אל השרירים, וכן מידע תחושתי מהגוף בחזרה אל מערכת העצבים המרכזית.

בתסמונת, תגובה חיסונית בלתי תקינה עלולה לפגוע במעטפת המיאלין המבודדת את העצבים, באקסונים שבתוך העצבים או בשניהם. כתוצאה מכך, האותות החשמליים אינם עוברים באופן תקין, והמטופל עלול לחוות חולשת שרירים, ירידה ברפלקסים, הפרעות תחושה ולעיתים שיתוק.

לפי דף המידע הרשמי של ארגון הבריאות העולמי על תסמונת גייאן־בארה, המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך היא שכיחה יותר בקרב מבוגרים ובקרב גברים. רוב החולים מחלימים, גם לאחר מחלה קשה, אולם במקרים מסוימים נותרות חולשה, עייפות, כאב או הפרעות תחושה לאורך זמן.

המאפיין החשוב של התסמונת אינו רק סוג התסמין, אלא גם קצב התקדמותו. חולשה שמתגברת בתוך שעות או ימים שונה מחולשה כרונית המתפתחת במשך חודשים. בשל האפשרות להחמרה מהירה ולפגיעה בשרירי הנשימה, החשד לתסמונת מחייב בדרך כלל בירור והשגחה במסגרת בית חולים.

מהם התסמינים המוקדמים?

ההסתמנות אינה זהה אצל כל אדם, אך אצל רבים התסמינים הראשונים מתחילים בשתי הרגליים ומתפשטים בהמשך כלפי מעלה. ההתחלה יכולה להיות עדינה: תחושת “סיכות ומחטים” בכפות הרגליים, קושי בלתי מוסבר בעלייה במדרגות או תחושה שהרגליים אינן נושאות את הגוף כרגיל.

תסמינים מוקדמים אפשריים כוללים:

- נימול, עקצוץ או תחושת שריפה בכפות הרגליים או הידיים. - חולשה סימטרית יחסית ברגליים. - קושי בהליכה, בעלייה במדרגות או בקימה מכיסא. - חוסר יציבות, מעידות או נפילות. - כאבים עמוקים ברגליים או בגב, לעיתים בולטים יותר בלילה. - ירידה ברפלקסים, המתגלית בדרך כלל בבדיקה רפואית. - קושי בתנועות עדינות של כפות הידיים כאשר החולשה מתפשטת לזרועות. - חולשה בשרירי הפנים, לרבות קושי בחיוך, בעצימת עיניים או בהבעה.

על פי הסקירה של המכון הלאומי האמריקאי להפרעות נוירולוגיות ולשבץ, החולשה עלולה להתגבר במהלך שעות, ימים או שבועות. לעיתים היא מתחילה בכפות הרגליים ומתקדמת לרגליים, לידיים, לפנים ולשרירי הנשימה. קיימות גם צורות פחות שכיחות שבהן ההסתמנות מתחילה בפנים, בעיניים או בשיווי המשקל.

תסמינים מסוימים מחייבים פנייה מיידית לחדר מיון: חולשה שמחמירה במהירות, קוצר נשימה, נשימה שטחית, קושי בבליעה, השתנקות, שינוי בקול, קושי להחזיק את הראש, חוסר יכולת לעמוד או ללכת, וכן דופק לא סדיר, עילפון או תנודות חדות בלחץ הדם. גם נימול המתפשט במהירות יחד עם חולשה הוא סימן שאין להמתין איתו.

מה הקשר בין התסמונת לזיהומים?

ברבים מהמקרים התסמונת מופיעה לאחר זיהום, לרוב כעבור מספר ימים עד מספר שבועות. חשוב להבחין בין הזיהום המקדים לבין התסמונת עצמה: החיידק או הנגיף אינם בהכרח תוקפים ישירות את העצבים. ההסבר המקובל הוא שהתגובה החיסונית שנועדה להילחם בזיהום מזהה בטעות מרכיבים בעצבים כמטרה.

מנגנון אפשרי לכך מכונה “חיקוי מולקולרי”. מבנים מסוימים על פני מחולל הזיהום דומים למרכיבים הנמצאים בעצבים. נוגדנים ותאי חיסון שנוצרו נגד הזיהום עלולים להגיב גם עם רקמת העצב ולגרום לדלקת ולפגיעה בהעברת האותות העצביים. עם זאת, רוב האנשים שחווים זיהומים שכיחים אינם מפתחים את התסמונת, ולכן נראה שנדרשים גורמי סיכון נוספים שאינם תמיד ידועים.

אחד הגורמים הזיהומיים המזוהים ביותר עם התסמונת הוא החיידק *Campylobacter jejuni*, העלול לגרום לשלשול, כאבי בטן, חום ובחילה. המרכזים האמריקאיים לבקרת מחלות ומניעתן מתארים את הקשר בין קמפילובקטר לתסמונת גייאן־בארה ומציינים כי אצל חלק גדול מהחולים קדמה להופעת התסמינים הנוירולוגיים מחלת שלשולים או מחלה בדרכי הנשימה.

זיהומים נוספים שנקשרו להופעת התסמונת כוללים שפעת, ציטומגלווירוס, נגיף אפשטיין־בר וזיקה, לצד מחוללים אחרים. לעיתים לא ניתן לזהות זיהום מקדים, משום שהיה קל, חלף לפני הבירור או לא אובחן בבדיקת מעבדה.

במקרים נדירים דווח על התסמונת לאחר חיסון או ניתוח, אך אין להסיק מכך שכל אירוע שהתרחש לפני התסמונת הוא בהכרח הגורם לה. יש לבחון את עיתוי האירועים ואת הראיות המדעיות המתאימות. בהקשר של חיסונים, הסיכון האפשרי הוא בדרך כלל נדיר מאוד, ובחלק מהמחלות הסיכון לפתח את התסמונת בעקבות הזיהום עצמו גבוה מהסיכון שנקשר לחיסון נגדו.

כיצד מתבצע תהליך האבחון?

אין בדיקה יחידה שמאשרת או שוללת את התסמונת בכל המקרים. האבחון הוא קליני בעיקרו ונשען על שילוב בין דפוס התסמינים, קצב התקדמותם, ממצאי הבדיקה הנוירולוגית ובדיקות עזר. בתחילת המחלה חלק מהבדיקות עשויות עדיין להיות תקינות, ולכן תוצאה מוקדמת שאינה אופיינית אינה שוללת בהכרח את האבחנה.

הבירור מתחיל בתשאול מפורט: מתי הופיעו התסמינים, האם הם התחילו ברגליים, האם קיימת החמרה יומית, והאם קדמו להם שלשול, חום, שיעול או מחלה דמוית שפעת. נבדקים גם קושי בנשימה או בבליעה, שימוש בתרופות, מחלות רקע וחשיפות אפשריות.

בבדיקה הנוירולוגית הרופא מעריך את כוח השרירים, הרפלקסים, התחושה, שיווי המשקל ותפקוד עצבי הפנים. שילוב של חולשה מתקדמת בשני צדי הגוף עם רפלקסים ירודים או חסרים הוא ממצא התומך באבחנה, אך יש לשלול מצבים אחרים שעלולים להיראות דומים.

בדיקות העזר העיקריות הן:

1. בדיקות הולכה עצבית ואלקטרומיוגרפיה: מעריכות את מהירות מעבר האותות בעצבים ואת הפעילות החשמלית בשרירים. הן יכולות לסייע בזיהוי פגיעה במיאלין, באקסון או בשניהם. 2. ניקור מותני: בדיקת נוזל השדרה עשויה להראות רמת חלבון מוגברת ללא עלייה מקבילה משמעותית במספר תאי הדם הלבנים. בשלב מוקדם הממצא עלול עדיין שלא להופיע. 3. בדיקות דם: נועדו בעיקר לשלול גורמים חלופיים לחולשה, כגון הפרעות במלחים, חסרים תזונתיים, מחלות שריר, הפרעות מטבוליות או זיהומים מסוימים. 4. הערכת תפקוד הנשימה: מדידת נפחי נשימה וכוח שרירי הנשימה חשובה גם כאשר המטופל עדיין אינו מדווח על קוצר נשימה משמעותי. 5. ניטור לבבי ולחץ דם: התסמונת עלולה לערב את מערכת העצבים האוטונומית ולגרום לשינויים בדופק, בלחץ הדם, בהזעה ובתפקוד מערכת העיכול או שלפוחית השתן.

בדיקות לאיתור הזיהום המקדים עשויות לתרום להבנת ההקשר, אך אינן תנאי לאבחון. לפי ארגון הבריאות העולמי, אין לעכב הערכה, ניטור או טיפול נחוץ רק כדי להמתין לזיהוי הגורם הזיהומי.

מדוע חשוב ניטור מהיר גם כאשר החולשה נראית קלה?

מצבו של אדם עם חשד לתסמונת עשוי להשתנות בתוך זמן קצר. חולשה שהחלה בכפות הרגליים יכולה להתקדם לשרירי הירכיים, הידיים והנשימה, ולעיתים האדם אינו חש מיד בירידה בכוח הנשימתי. משום כך, האשפוז נועד לא רק להשלים את האבחון אלא גם לזהות החמרה לפני שהיא הופכת למסכנת חיים.

במהלך האשפוז עוקבים אחר כוח השרירים, קצב ההתקדמות, יכולת הבליעה, תפקוד הנשימה, הדופק ולחץ הדם. במקרים המתאימים ניתן טיפול באימונוגלובולינים תוך־ורידיים או בהחלפת פלזמה. מטרת הטיפולים היא להפחית את השפעת התגובה החיסונית המזיקה; הם אינם מתקנים מיד את הנזק שכבר נגרם לעצב, ולכן ההחלמה עשויה להיות הדרגתית.

הטיפול התומך חשוב לא פחות. הוא עשוי לכלול סיוע נשימתי, מניעת קרישי דם, טיפול בכאב, שמירה על תזונה בטוחה ומניעת פצעי לחץ וזיהומים. לאחר השלב החריף, פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק ושיקום יכולים לסייע בחזרה הדרגתית לתנועה ולתפקוד.

החלמה, מעקב ומשמעות לטווח הארוך

רוב החולים עוברים תחילה שלב של החמרה, אחריו תקופה שבה המצב מתייצב, ובהמשך מתחילה התאוששות. קצב ההחלמה משתנה במידה ניכרת: אצל חלק מהאנשים השיפור ניכר בתוך שבועות, ואצל אחרים נדרשים חודשים ואף יותר.

גם לאחר חזרת כוח השרירים עלולות להישאר עייפות, כאב עצבי, חולשה קלה, נימול או קושי במאמץ. עייפות לאחר התסמונת אינה בהכרח סימן לכך שהמחלה החיסונית עדיין פעילה; לעיתים היא חלק מתהליך ההתאוששות של העצבים והשרירים. תהליך השיקום צריך להיות מדורג, משום שמאמץ יתר עלול להחריף זמנית עייפות וכאב.

אם חולשה ממשיכה להתקדם מעבר למהלך המצופה, חוזרת שוב ושוב או מתפתחת לאורך תקופה ממושכת, יש לבחון אבחנות אחרות. בין היתר, קיימות נוירופתיות דלקתיות כרוניות שיכולות להידמות בתחילתן לתסמונת אך דורשות גישה אבחונית וטיפולית שונה.

סיכום

תסמונת גייאן־בארה היא הפרעה נוירולוגית חריפה שבה תגובה חיסונית פוגעת בעצבים ההיקפיים, לעיתים לאחר מחלת שלשולים או זיהום בדרכי הנשימה. הסימנים הראשונים כוללים בדרך כלל נימול, כאב וחולשה שמתחילים ברגליים ועלולים להתפשט כלפי מעלה.

האבחון מבוסס על מהלך התסמינים והבדיקה הנוירולוגית, ונעזר בבדיקות הולכה עצבית, אלקטרומיוגרפיה, בדיקת נוזל השדרה והערכה חוזרת של תפקוד הנשימה. מאחר שהחולשה עלולה להחמיר במהירות ולערב את הנשימה, הבליעה והמערכת האוטונומית, חשד לתסמונת מצדיק הערכה רפואית דחופה וניטור בבית חולים. רוב החולים מחלימים, אך השיקום עשוי להיות ממושך ולכלול התמודדות עם חולשה, כאב ועייפות.

> הבהרה רפואית: תוכן זה מיועד למידע כללי בלבד, אינו מהווה אבחון או המלצה טיפולית אישית, ומחייב ביקורת של רופא או רופאה מוסמכים לפני פרסום. חולשה מתקדמת, קושי בנשימה או בבליעה, שינוי בדיבור או חוסר יכולת ללכת מחייבים הערכה רפואית דחופה.

מקורות

1. World Health Organization, Guillain–Barré syndrome: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barr%C3%A9-syndrome

2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Guillain-Barré Syndrome: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/guillain-barre-syndrome

3. Centers for Disease Control and Prevention, Guillain-Barré Syndrome and Campylobacter: https://www.cdc.gov/campylobacter/signs-symptoms/guillain-barre-syndrome.html