מאת ד״ר גיא רופא

בקצרה: יתר לחץ דם תוך־גולגולתי אידיופתי הוא מצב שבו הלחץ בתוך הגולגולת מוגבר, אך בבירור לא מתגלה גידול, קריש דם, זיהום או גורם מבני אחר שמסביר זאת. הלחץ עלול להשפיע על מבנים רגישים לכאב ולגרום לכאבי ראש, ובמקביל לפגוע בעצבי הראייה וליצור טשטוש, התכהויות קצרות או פגיעה בשדה הראייה. האבחון אינו נשען על תסמין אחד, אלא על שילוב של בדיקת עיניים, הערכה נוירולוגית, הדמיה מוחית ובדרך כלל גם ניקור מותני.

המונח “אידיופתי” מציין שהגורם הישיר אינו ידוע. הוא אינו אומר שהאבחנה משוערת או שהבירור יכול להיות חלקי. להפך: לפני שמגדירים את המצב כאידיופתי, יש לשלול באופן מסודר סיבות אחרות לעלייה בלחץ התוך־גולגולתי. לפי המידע הרשמי של המכון הלאומי לעיניים בארצות הברית על יתר לחץ דם תוך־גולגולתי אידיופתי, כאבי ראש, כתמים עיוורים ואובדן ראייה היקפית נמנים עם הביטויים האפשריים של המחלה.

מהו לחץ תוך־גולגולתי ומדוע הוא עלול לעלות?

המוח וחוט השדרה מוקפים בנוזל מוח ושדרה, המכונה CSF. הנוזל מספק הגנה מכנית, משתתף בשמירה על סביבה יציבה למערכת העצבים ונמצא בתנועה מתמדת בין חללי המוח לבין האזור המקיף את המוח וחוט השדרה. הוא מיוצר ברציפות ונספג בחזרה למחזור הדם.

הגולגולת היא חלל קשיח שבתוכו נמצאים רקמת המוח, הדם ונוזל המוח והשדרה. משום שהחלל אינו יכול להתרחב באופן משמעותי, עלייה בנפח של אחד המרכיבים או הפרעה בתנועת הנוזל ובספיגתו עשויות להעלות את הלחץ. ביתר לחץ דם תוך־גולגולתי אידיופתי לא נמצאת בדרך כלל מסה מוחית, חסימה מבנית ברורה או מחלה אחרת שמסבירה את התהליך.

המנגנון המדויק עדיין אינו מובן במלואו. אחת האפשרויות היא חוסר איזון בין ייצור הנוזל לבין ספיגתו. מנגנונים אפשריים נוספים קשורים לניקוז הוורידי מהמוח ולגורמים מטבוליים והורמונליים. ממצאים מסוימים בוורידי המוח עשויים להופיע לצד המחלה, אך לא תמיד ניתן לדעת אם הם גורם לעליית הלחץ או תוצאה שלה.

המחלה מזוהה בשכיחות גבוהה יותר בקרב נשים בגיל הפוריות עם עודף משקל או עלייה במשקל, אך היא יכולה להופיע גם בגברים, בילדים ובאנשים ללא השמנה. גורם סיכון אינו אבחנה: כאב ראש אצל אדם עם עודף משקל אינו מעיד כשלעצמו על לחץ מוגבר. סקירת שירות הבריאות הלאומי הבריטי על יתר לחץ דם תוך־גולגולתי מפרטת את קבוצות הסיכון, התסמינים והצורך לשלול גורמים אחרים.

חשוב להבדיל בין מחלה אידיופתית לבין יתר לחץ תוך־גולגולתי משני. לחץ מוגבר יכול להיגרם, בין השאר, מגידול, דימום, זיהום, הפרעה בניקוז הוורידי, חבלת ראש או תרופות מסוימות. לכן ההגדרה “אידיופתי” מתקבלת רק בתום בירור מתאים.

מדוע המחלה גורמת לכאבי ראש?

כאב ראש הוא אחד הביטויים השכיחים של המחלה, אך אין לו תבנית אחת שמאפשרת לזהות אותה בוודאות. הכאב עשוי להיות יומיומי או כמעט יומיומי, פועם או לוחץ, מפושט או ממוקם באזור מסוים. אצל חלק מהאנשים הוא מוחמר בשיעול, בעיטוש, בכיפוף או במאמץ — פעולות שעשויות לגרום לעלייה זמנית נוספת בלחץ בתוך הגולגולת.

רקמת המוח עצמה אינה חשה כאב כפי שחשים אותו בעור או בשרירים. כאב הראש נובע ככל הנראה מלחץ, מתיחה או גירוי של מבנים רגישים לכאב, ובהם קרומי המוח וכלי דם. עם זאת, אין התאמה מלאה בין המספר שנמדד בבדיקת הלחץ לבין עוצמת הכאב. אדם אחד עשוי לחוות כאב משמעותי כאשר העלייה בלחץ מתונה, ואילו אצל אדם אחר תימצא בצקת בולטת של עצבי הראייה בלי כאב חריף.

לפי הנחיות הקונצנזוס לניהול יתר לחץ דם תוך־גולגולתי אידיופתי, הזמינות ב־NCBI, יש להעריך בנפרד את סוג כאב הראש, תדירותו, מידת הפגיעה בתפקוד והשימוש במשככי כאבים. הסיבה לכך היא שלעיתים קיימת במקביל מיגרנה, ולעיתים מתפתח כאב ראש הקשור לשימוש יתר בתרופות. כאבים עשויים גם להימשך לאחר שהלחץ ירד ובצקת עצב הראייה השתפרה.

לתמונה יכולים להצטרף בחילה, רגישות לאור, כאבים בצוואר או בכתפיים וסחרחורת. תסמין אופייני נוסף הוא טנטון פועם — תחושה של רעש קצבי באוזן, לעיתים בסנכרון עם הדופק. אף אחד מהתסמינים הללו אינו ייחודי למחלה, ולכן כאב הראש לבדו אינו מספיק לאישורה או לשלילתה.

מדוע מופיעות הפרעות ראייה?

הסיכון לראייה הוא הסיבה המרכזית לחשיבותו של אבחון מסודר. הלחץ המוגבר בנוזל המקיף את המוח יכול לעבור לאורך המעטפות המקיפות את עצבי הראייה. בעקבות זאת משתבשת זרימת החומרים בתוך סיבי העצב ונוצרת נפיחות באזור שבו עצב הראייה נכנס לעין. ממצא זה נקרא בצקת פטמה, או papilledema.

בשלבים מוקדמים חדות הראייה המרכזית עשויה להישאר טובה. לכן היכולת לקרוא טקסט קטן או לזהות פרטים אינה שוללת פגיעה בעצב הראייה. לעיתים השינוי הראשון מופיע דווקא בשדה הראייה ההיקפי, כהגדלה של הכתם העיוור או כאזור חסר שהאדם אינו מבחין בו מיד. ללא מעקב וטיפול, לחץ ממושך עלול לגרום לאובדן סיבי עצב ולפגיעה בלתי הפיכה.

הפרעות אפשריות כוללות טשטוש, ראייה כפולה, כתמים חסרים והתכהויות קצרות הנמשכות שניות. ההתכהויות עשויות להופיע לאחר שינוי תנוחה, כיפוף, שיעול או עיטוש. ראייה כפולה יכולה לנבוע מהשפעת הלחץ על העצב השישי, המשתתף בהנעת העין כלפי חוץ.

המכון הלאומי לעיניים מציין כי בדיקת קרקעית עין לאחר הרחבת אישונים ובדיקת שדה ראייה הן מרכיבים מרכזיים בבירור. בדיקת שדה הראייה חשובה משום שהיא יכולה לזהות נזק שאינו מתבטא עדיין בירידה ברורה בחדות הראייה.

עם זאת, מראה מורם של ראש עצב הראייה אינו תמיד בצקת אמיתית. קיימים מבנים מולדים ומשקעים זעירים העלולים ליצור מראה דומה, המכונה פסאודו־בצקת. גם כאשר קיימת בצקת פטמה אמיתית, היא מעידה על לחץ מוגבר אך אינה מסבירה את מקורו. משום כך נדרשים בירור נוירולוגי והדמיה, ולא רק בדיקת עיניים.

כיצד מאבחנים יתר לחץ דם תוך־גולגולתי אידיופתי?

האבחון מתבצע בשלבים ונועד לענות על שלוש שאלות: האם קיימים סימנים אמינים ללחץ מוגבר, האם הראייה נמצאת בסיכון, והאם קיים גורם אחר שמחייב התייחסות שונה. הנחיות הקונצנזוס המקצועיות שפורסמו ב־Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry מדגישות שיש לשלב בין הערכה עינית, בדיקה נוירולוגית, הדמיה וניקור מותני.

תשאול רפואי ובדיקה נוירולוגית: הבירור כולל את מאפייני כאב הראש, תדירותו, הפרעות ראייה, טנטון פועם, שינויים במשקל, מחלות רקע ותרופות. בבדיקה נבדקים תפקודי עצבי הגולגולת, כוח, תחושה, רפלקסים, קואורדינציה ושיווי משקל. במקרים טיפוסיים לא נמצא חסר נוירולוגי מוקדי משמעותי, למעט אפשרות להפרעה בתפקוד העצב השישי.

בדיקת עיניים: ההערכה כוללת חדות ראייה, תגובת אישונים, ראיית צבעים, בדיקת קרקעית העין ושדה ראייה ממוחשב. צילום של ראש עצב הראייה מאפשר לתעד את חומרת הבצקת ולעקוב אחר שינויים. לעיתים משתמשים גם ב־OCT, בדיקה בלתי פולשנית המודדת שכבות ברשתית ובאזור העצב. OCT הוא כלי תיעוד חשוב, אך אינו מחליף בדיקה קלינית ושדה ראייה.

הדמיה מוחית: MRI מוח נועד בראש ובראשונה לשלול גידול, הידרוצפלוס, דימום או גורם מבני אחר. לעיתים מוסיפים MRV או CTV להדגמת ורידי המוח ולשלילת פקקת בסינוסים הוורידיים. בהדמיה עשויים להופיע סימנים התומכים בלחץ מוגבר, אך אין לפרש אותם כאבחנה עצמאית. גם המידע הרשמי של ה־NHS על תהליך האבחון כולל בדיקת עיניים, הערכה נוירולוגית, CT או MRI וניקור מותני.

ניקור מותני: לאחר הדמיה מתאימה ניתן לבצע ניקור מותני כדי למדוד את לחץ הפתיחה ולבדוק את הרכב נוזל המוח והשדרה. התמיכה באבחנה מבוססת על לחץ פתיחה מוגבר, הרכב נוזל תקין והיעדר גורם חלופי. המדידה יכולה להיות מושפעת מתנוחת הגוף, מתח, כאב, נשימה וטכניקת הבדיקה. לכן מספר יחיד אינו עומד בפני עצמו ויש לפרשו לצד מכלול הממצאים.

אילו מצבים צריך לשלול ומתי נדרשת הערכה דחופה?

לפני שמגדירים את המחלה כאידיופתית יש לשלול מצבים כגון מסה מוחית, הפרעה בזרימת נוזל המוח והשדרה, פקקת ורידית מוחית, דימום, זיהום או דלקת של מערכת העצבים. יש לבחון גם מחלות רקע וחשיפה לתרופות שנקשרו לעליית לחץ. מדידת לחץ דם חשובה משום שלחץ דם עורקי גבוה מאוד עלול לגרום לממצאים בעיניים הדומים בחלקם לבצקת פטמה. עקרונות אלה מפורטים בהנחיות הקונצנזוס המלאות ב־NCBI.

כאב ראש פתאומי וחזק במיוחד, שינוי מהיר בראייה, בלבול, חולשה, הפרעת דיבור, פרכוס, חום עם נוקשות בצוואר או תסמינים לאחר חבלת ראש אינם תסמינים שיש לייחס אוטומטית למחלה אידיופתית. הם עלולים להצביע על מצב דחוף אחר. גם ירידה מתקדמת בראייה או התכהויות חדשות מחייבות הערכה רפואית ללא דיחוי. ה־NHS מונה הופעה מהירה של כאב ראש חמור, שינוי בראייה, בלבול או חולשה כסימני אזהרה.

הצורך בדחיפות נקבע בעיקר לפי מצב הראייה, קצב השינוי והתמונה הנוירולוגית — ולא רק לפי עוצמת הכאב. כאב קל יחסית אינו מבטיח שהראייה אינה בסיכון, וכאב חזק אינו מוכיח לבדו שקיימת פגיעה בעצב הראייה.

סיכום

יתר לחץ דם תוך־גולגולתי אידיופתי עלול לגרום לכאב ראש משום שהלחץ משפיע על קרומי המוח, כלי הדם ומבנים רגישים לכאב. הפרעות הראייה נוצרות בעיקר כאשר הלחץ מועבר אל מעטפות עצבי הראייה וגורם לבצקת פטמה, לשינויים בשדה הראייה ולעיתים לנזק עצבי מתמשך.

אין בדיקה יחידה שמספיקה לאבחון. נדרש שילוב של סיפור רפואי, בדיקה נוירולוגית, בדיקת קרקעית עין, שדה ראייה, הדמיה מוחית ובדרך כלל ניקור מותני. בהתאם להנחיות המקצועיות לאבחון ולניהול המחלה, יש להתייחס בנפרד לסיבה האפשרית, לסיכון לראייה ולכאב הראש, משום שכל אחד מהמרכיבים דורש הערכה מתאימה.

המידע במאמר הוא מידע רפואי כללי בלבד, אינו מהווה אבחנה או המלצה אישית, ומחייב ביקורת אנושית מקצועית ובדיקת רופא מוסמך לפני פרסום או שימוש רפואי.

מקורות

1. National Eye Institute — Idiopathic Intracranial Hypertension 2. NHS — Intracranial Hypertension 3. Mollan ואחרים — Idiopathic Intracranial Hypertension: Consensus Guidelines on Management, גרסה מלאה ב־NCBI 4. Mollan ואחרים — Idiopathic Intracranial Hypertension: Consensus Guidelines on Management, DOI